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Encefalopatías espongiformes transmisibles (EETs)

 

Bajo la denominación genérica de encefalopatías espongiformes transmisibles EETs se engloba una serie de enfermedades nerviosas, del hombre y de los animales, de carácter degenerativo y progresivo, con un periodo de latencia muy prolongado, de evolución mortal y en cuya clínica se distinguen 2 fases sucesivas: una psíquica y otra orgánica.

En relación con el resto de enfermedades contagiosas, presentan una serie de características que les confieren una alta especificidad:

  • ausencia de reacciones inflamatorias
  • imposibilidad de detección en el ser vivo, lo que dificulta su diagnóstico
  • extraordinaria resistencia del agente causal a los sistemas habituales de esterilización físico-química, lo que dificulta su control

Dentro de ellas se incluyen: ET felina, ET del visón, Scrapie o tembladera que afecta a ov-cap, la EEB (encefalopatía espongiforme bovina), la CWD (enfermedad caquectizante del ciervo), la enfermedad del Kuru (asociada a prácticas de canibalismo en humanos) o la vECJ (variante de la enfermedad de Creutzfeld Jakob). Procesos todos ellos que se caracterizan por causar vacualización neuronal y acúmulo en su citoplasma de fibrillas anormales compuestas de una proteína amiloidea.

En lo que concierne a la etiología de las EETs, se han venido barajando varias hipótesis. La más aceptada, conocida como "solo proteína" enunciada por Prusiner defiende que las EETs están causadas por priones, siendo estos la forma alterada de una proteína intraneuronal y de otros tejidos (células del sistema inmunológico), que ha perdido su función normal pero que ha adquirido la capacidad de transformar la forma normal en patológica. Es decir, los priones convierten proteínas normales en moléculas peligrosas mediante la modificación de su forma.

La PrP (protein prion) existe fundamentalmente en dos formas: la no patológica o forma celular, designada como PrPC y una forma patógena o inductora designada como PrPSc . Ambas formas tienen la misma secuencia de aminoácidos aunque difieren en sus características bioquímicas: PrPC es soluble en detergentes no desnaturalizantes y completamente degradada por las proteasas mientras que la PrPSc no es soluble en detergentes no desnaturalizantes y muestra una relativa resistencia a las proteasas.

Estudios estructurales indican diferencias: la PrPC es predominantemente helicoidal mientras que la PrPSc tiene estructura en hoja plegada (al menos un 40%). La conversión a esta estructura de hoja plegada parece ser el evento fundamental en las enfermedades producidas por priones. El mecanismo de cómo las células mueren coincidiendo con la generación de priones no esta aún claro, ya que la simple acumulación de proteína patógena no parece ser suficiente como para explicar la enfermedad.

La primera observación clínica de la EEB se produjo en 1985 en el Reino Unido, en 1987 se descubrió que el origen del proceso se relacionaba con la carne y los huesos de ovejas enfermas de scrapie. La hipótesis más aceptaba ha sido que la transmisión se produjo a través de piensos procedente de ovejas afectadas con scrapie, debido a un cambió en el proceso de fabricación de estas harinas, en las que se encontraba el agente infeccioso. En 1989, el Reino Unido prohibió el consumo de vísceras de vacas y en 1992 la epidemia se desató con enorme magnitud, más de 37.000 casos de enfermedad se diagnosticaron en aquel año, afectando ya a casi 200.000 cabezas de ganado vacuno.

Posteriormente en la segunda década de los 90, el proceso se empieza a diagnosticar en Portugal, Suiza, Alemania, Francia y en noviembre de 2000 en España. Actualmente en numerosos países de todo el mundo se ha diagnosticado la presencia de la BSE.

El 20 de marzo de 1996, el Gobierno del Reino Unido anunció en su Parlamento la aparición de un patrón consistente de la enfermedad de Creutzeldt-Jakob, nuevo y previamente inexistente, conocido desde entonces como variante de la enfermedad de Creutzeldt-Jakob (en adelante vECJ), al mismo tiempo que consideraba que podía existir una relación con la Encefalopatía Espongiforme Bovina. Lo que pone de manifiesto las implicaciones de esta enfermedad en el ámbito sanitario, social y económico, con una repercusión económica en el sector de la carne de vacuno incalculable, así como una transformación en el enfoque dado por parte de las administraciones públicas a la seguridad alimentaria.

Ante tal hecho las Instituciones de la Unión Europea adoptaron diversas medidas de protección frente a la Encefalopatías Espongiformes Transmisibles, que comenzaron con la limitación o prohibición de comercialización de productos de vacuno del Reino Unido y posteriormente de Portugal, pero que finalmente, llevaron a la publicación del Reglamento (CE) 999/2001, por el que se establecen disposiciones para la prevención, el control y la erradicación de determinadas encefalopatías espongiformes transmisibles (y sus posteriores modificaciones).

En 1994 España comienza a aplicar medidas para prevenir, controlar y erradicar las EET mediante el control de las harinas de carne en pienso. Desde 1997 se realizan programas de control y vigilancia de EET basados en una vigilancia pasiva que siguen los criterios de la Organización Mundial de la Salud Animal (OIE) y en aplicación de la normativa comunitaria.

Ante la aparición del primer caso de EEB en España, el 22 de noviembre de 2000, se publica el Real Decreto 3454/2000, por el que se establece un Programa Integral Coordinado de Vigilancia y Control de las EET de los animales (pero que en cualquier caso se complementa con las disposiciones del Reglamento (CE) 999/2001 y sus modificaciones). La publicación de esta norma se justifica por la necesidad de realizar actuaciones concretas, destacando los programas de vigilancia activa (investigación en grupos de riesgo), de control de sustancias empleadas en la alimentación de animales, de inspección de establecimientos de transformación de subproductos y animales muertos y de control de los materiales especificados de riesgo